Laporan Pendahuluan Tumor Ginjal

A.   Pengertian Tumor Ginjal

Tumor ginjal adalah massa abnormal yang berkembang di ginjal. ginjal adalah organ berbentuk kacang yang berfungsi sebagai bagian dari sistem kemih seseorang. Ini membantu untuk menyaring limbah dan cairan ekstra dari aliran darah, membuat urin, yang pindah ke kandung kemih dan keluar dari tubuh. Manusia dilahirkan dengan dua ginjal.  Tumor Ginja terbentuk ketika sel tumbuh terlalu cepat dalam ginjal. Biasanya, sel yang lebih tua mati dan diganti oleh sel baru. Ketika proses ini berjalan kacau, sel-sel tua tidak mati, dan sel-sel baru tumbuh ketika mereka tidak dibutuhkan, membuat tumor. Ketika tumor ginjal jinak, tidak kanker dan tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya. Namun, kadang-kadang tumor dapat mengganggu fungsi organ, sehingga mereka bisa diangkat melalui pembedahan.

Jauh lebih serius adalah tumor ganas ginjal, yang kanker dan dapat menyebar ke area lain di tubuh seseorang. Jenis tumor ginjal berpotensi mengancam kehidupan. ginjal sel karsinoma , karsinoma sel transisional , dan 'tumor Wilms adalah tumor sering didiagnosis kanker ginjal yang paling. Pada orang dewasa, karsinoma sel ginjal berkembang paling sering. Anak-anak lebih mungkin untuk mengembangkan 'tumor Wilms kanker .

Bila seseorang memiliki karsinoma sel ginjal, tumor ginjal berkembang dalam sel unit penyaringan ginjal itu, yang disebut nefron. Sering kali, sel-sel kanker di daerah ini berkembang sebagai salah satu massa dalam satu ginjal. Namun, dimungkinkan untuk lebih dari satu tumor ginjal untuk mengembangkan hanya pada satu ginjal, dan kedua ginjal dapat dipengaruhi oleh tumor pada saat yang sama.

karsinoma sel Transisi berkembang di lapisan pelvis ginjal , yang merupakan bagian dari organ yang bertanggung jawab untuk mengumpulkan dan pengeringan limbah cair. Kadang-kadang tumor ini juga terbentuk dalam ureter, yang tabung sempit yang mengarah ke kandung kemih. Dalam beberapa kasus, mereka bahkan mengembangkan di kandung kemih itu sendiri.

'Tumor Wilms terbentuk dalam ginjal dan dapat menyebar ke limfe node yang dekat ginjal. Mereka juga bisa menyebar ke hati dan paru-paru. Sayangnya, jenis ini biasanya mempengaruhi tumor ginjal anak-anak yang kurang dari lima tahun.

Meskipun setiap orang dapat mengembangkan karsinoma sel ginjal, risiko meningkat dengan usia, dan mereka yang paling umum pada mereka yang 60 dan di atas. Pria lebih berisiko daripada wanita, dan merokok dan obesitas juga menjadi faktor risiko. Mereka yang terkena asbes , kadmium , dan tichlorothylene mungkin lebih beresiko, sebagai orang-orang yang telah dirawat karena gagal ginjal di masa lalu. Untuk alasan yang tidak sepenuhnya dipahami, mereka yang tinggi tekanan darah juga lebih beresiko.

Merokok juga merupakan faktor risiko untuk mengembangkan karsinoma sel transisional. Seseorang juga lebih berisiko untuk mengembangkan jenis tumor ginjal ketika ia bekerja dengan bahan kimia karsinogenik di tempat kerja. Sebuah obat phenacetin disebut, yang tidak lagi di pasar di Amerika Serikat, telah dikaitkan dengan jenis tumor ini juga.

Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis (pria) dan vulva (wanita).

1. Fungsi ginjal adalah untuk:

a. Menyaring limbah metabolik

b. Menyaring kelebihan natrium dan air dari darah

c.    Membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari tubuh

d.  Membantu mengatur tekanan darah

e. Membantu mengatur pembentukan sel darah.

Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron).
sebuah nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis.

2. Anatomi ginjal

Kedua ren terletak retroperitoneal pada dinding abdomen, masing-masing di sisi kanan dan di sisi kiri columna vertebralis setinggi vertebra T12 sampai vertebrata L3. Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior (Keith, 2002).

Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen (lien), pancreas, jejunum dan colon descendens (Keith, 2002).
Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).

Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica urinaria. Bagian kranial ureter yang lebar, yakni pelvis renalis terjadi karena persatuan dua atau tiga callices renales majores yang masing-masing menghimpun dua atau tiga calices renales minores. Setiap calices renales minores memperlihatkan sebuah takik yang terjadi karena menonjolnya masuk puncak pyramis renalis yang disebut papilla renalis. Pars abdominalis ureter melintas amat dekat pada peritoneum parietale dan terletak retroperitoneal dalam seluruh panjangnya. Kedua ureter melintas ke arah mediokaudal sepanjang processus transversi vertebrarum lumbaliorum dan menyilang arteria iliaca externa tepat distal dari tempat arteria iliaca externa dipercabangkan dari arteria iliaca communis. Lalu masing-masing ureter menyusuri dinding pelvis lateral untuk bermuara dalam vesica urinaria (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis. Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).

Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia. Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).

Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis. Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).

Arteri untuk pars adominalis ureter biasanya berasal dari tiga sumber: arteria renalis, arteria testicularis atau arteria ovarica dan aorta. Penyaluran balik darah dari kedua ureter terjadi melalui vena testicularis atau vena ovarica. Pembuluh limfe ren mengikuti vena renalis dan ditampung oleh nodi lmphoidei lumbales aortici. Pembuluh limfe dari bagian kranial uereter dapat bersatu dengan yang berasal dari ren atau langsung ditampung oleh nodi lymphoidei lumbales. Pembuluh limfe dari bagian tengah ureter biasanya ditampung oleh kelenjar limfe sepanjang arteria iliaca communis, sedangkan yang berasal dari bagian kaudal ditampung oleh nodi lymphoidei iliaci interni (Keith, 2002).

Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).

Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).

B. Klasifikasi Tumor Ginjal

a. Tumor Jinak

1. Hamartoma Ginjal

Definisi :

Hamartoma atau angiomiolipoma ginjal adalah tumor ginjal yang terdiri atas komponen lemak, pembuluh darah dan otot polos. Lesi ini bukan merupakan tumor sejati, tetapi paling cocok disebut sebagai hamartoma. Tumor jinak ini biasanya bulat atau lonjong dan menyebabkan terangkatnya simpai ginjal. Kadang tumor ini ditemukan juga pada lokasi ektrarenal karena pertumbuhan yang multisentrik (De Jong, 2000). Lima puluh persen dari hamartoma ginjal adalah pasien Tuberous sklerosis atau penyakit Bournville yaitu suatu kelainan bawaan yang ditandai dengan retardasi mental, epilepsi, adenoma seseum dan terdapat hamartoma di retina, hepar, tulang, pankreas dan ginjal. Tumor ini lebih banyak menyerang wanita daripada pria dengan perbandingan 4 : 1 (Basuki, 2003).

Gambaran Klinis :

Jika tidak bersamaan dengan penyakit Tuberous sklerosis, hamartoma ginjal sering tanpa menunjukkan gejala dan kadang-kadang didapatkan secara kebetulan pada saat pemeriksaan rutin dengan ultrasonografi abdomen(Basuki, 2003).
Gejala klinis yang mungkin dikeluhkan adalah : nyeri pinggang, hematuria, gejala obstruksi saluran kemih bagian atas dan kadang kala terdapat gejala perdarahan rongga retroperitonial(Basuki, 2003).

Pencitraan:
Karena banyak mengandung komponen lemak inilah yang membedakan hamartoma dengan adenokarsinoma ginjal ; sehingga pada ultasonografi akan terlihat gambaran hiperekoik dan jika dkonfirmasikan dengan CT scan tampak area yang menunjukkan densitas negatif. Gambaran ini patognomonis untuk suatu hamartoma(Basuki,2003).

Diagnosis ditentukan dengan ditemukannya massa pada ginjal yang pada pielografi intravena terlihat sebagai massa yang mendesak pada sistem pielum dan kaliks. Pada pemeriksaan ultrasonografi dapat terlihat massa padat pada ginjal. Dengan arteriografi sulit membedakan tumor ini dengan tumor ganas karena keduanya memberi bayangan hipervaskularisasi (De Jong, 2000).
Terapi :
Tumor kecil dan tanpa menimbulkan keluhan tidak perlu diobati, hanya saja memerlukan evaluasi berkala yang teratur untuk mengetahui perkembangan besarnya massa tumor. Jika tumor menjadi semakin besar dan sangat mengganggu perlu dipertimbangkan untuk tindakan nefrektomi(Basuki, 2003).

2.. Fibroma Renalis

Definisi :

Tumor jinak ginjal yang paling sering ditemukan ialah fibroma renalis atau tumor sel interstisial reno-medulari. Tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja sewaktu melakukan autopsi, tanpa adanya tanda ataupun gejala klinis yang signifikan. Fibroma renalis berupa benjolan massa yang kenyal keras, dengan diameter kurang dari 10 mm yang terletak dalam medula atau papilla. Tumor tersusun atas sel spindel dengan kecenderungan mengelilingi tubulus di dekatnya.

3. Adenoma Korteks Benigna

Adenoma koreteks benigna merupakan tumor berbentuk nodulus berwarna kuning kelabu dengan diameter biasanya kurang dari 20 mm, yang terletak dalam korteks ginjal. Tumor ini jarang ditemukan, pada autopsi didapat sekitar 20% dari seluruh autopsi yang dilakukan. Secara histologis tidak jelas perbedaannya dengan karsinoma tubulus renalis ; keduanya tersusun atas sel besar jernih dengan inti kecil. Perbedaannya ditentukan hanya berdasarkan ukurannya ; tumor yang berdiameter kurang dari 30 mm ditentukan sebagai tumor jinak. Perbedaan ini sepenuhnya tidak dapat dipegang sebab karsinoma stadium awal juga mempunyai diameter kurang dari 30 mm. Proses ganas dapat terjadi pada adenoma korteks.

4.Onkositoma

Onkositoma merupakan subtipe dari adenoma yang sitoplasma granulernya (tanda terhadap adanya mitokondria yang cukup besar dan mengalami distorsi) banyak ditemukan. Onkositoma kadang-kadang dapat begitu besar sehingga mudah dikacaukan dengan karsinoma sel renalis.

5. Tumor Jinak Lainnya

Tumor jinak dapat timbul dari jenis sel apapun dari dalam ginjal. Beberapa menyebabkan masalah klinis, seperti hemangioma yang dapat menyebabkan terjadinya perdarahan, sehingga memberikan rasa nyeri atau merupakan predisposisi kehilangan darah yang banyak sewaktu terjadi trauma.Tumor yang jarang ditemukan ialah tumor sel jukstaglomerulor yang memproduksi renin yang merupakan penyebab terjadinya hipertensi (Underwood, 2000). Jenis tumor lain yang pernah ditemui adalah lipoma dan leiomioma (De Jong, 2000).

b.Tumor Ganas (kanker)

Tumor ginjal yang ganas biasanya berupa tumor padat yang berasal dari urotelium, yaitu karsinoma sel transisional atau berasal dari sel epitel ginjal atau adenokarsinoma, yaitu tumor Grawitz atau dari sel nefroblas, yaitu tumor Wilms.

1.Adenokarsinoma Ginjal
Adenokarsinoma ginjal adalah tumor ganas parenkim ginjal yang berasal dari tubulus proksimalis ginjal. Tumor ini merupakan 3% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Tumor ini paling sering ditemukan pada umur lebih dari 50 tahun. Penemuan kasus baru meningkat setelah ditemukannya alat bantu diagnosa USG dan CT scan (Basuki, 2003).
Angka kejadian pada pria lebih banyak daripada wanita dengan perbandingan 2 : 1. Meskipun tumor ini biasanya banyak diderita pada usia lanjut (setelah usia 40 tahun), tetapi dapat pula menyerang usia yang lebih muda. Kejadian tumor pada kedua sisi (bilateral) terdapat pada 2% kasus (Basuki, 2003).
Tumor ini dikenal dengan nama lain sebagai : tumor Grawitz, Hipernefroma, Karsinoma sel Ginjal atau Internist tumor (Basuki, 2003). Serupa dengan sel korteks adrenal tumor ini diberi nama hipernefroma yang dipercaya berasal dari sisa kelenjar adrenal yang embrionik (Underwood, 2000).

Etiologi :

Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab timbulnya adenokarsinoma ginjal, tetapi hingga saat ini belum ditemukan agen yang spesifik sebagai penyebabnya. Merokok merupakan faktor resiko yang paling dekat dengan timbulnya kanker ginjal. Semakin lama merokok, dan semakin muda seseorang mulai merokok semakin besar kemungkinan menderita kanker ginjal. Meskipun belum ada bukti kuat, diduga kejadian kanker ginjal berhubungan dengan konsumsi kopi, obat-obatan jenis analgetika dan pemberian estrogen (Basuki, 2003).
Yang diindikasikan sebagai faktor etiologi ialah predisposisi genetik yang diperlihatkan dengan adanya hubungan kuat dengan penyakit Hippel-Lindau (hemangioblastoma serebelum, angiomata retina dan tumor ginjal bilateral) suatu kelainan herediter yang jarang (Underwood, 2000). Jarang ditemukan bentuk familial yang mengikuti pola dominan autosomal. Insidens pada ginjal tapal kuda dan ginjal polikistik pada orang dewasa lebih tinggi daripada ginjal normal (De Jong, 2000).

Patologi :

Tumor ini berasal dari tubulus proksimalis ginjal yang mula-mula berada di dalam korteks, dan kemudian menembus kapsul ginjal. Beberapa jenis tumor bisa berasal dari tubulus distal maupun duktus kolegentes. Biasanya tumor ini disertai dengan pseudokapsul yang terdiri atas parenkim ginjal yang tertekan oleh jaringan tumor dan jaringan fibrosa. Tidak jarang ditemukan kista-kista yang berasal dari tumor yang mengalami nekrosis dan diresorbsi. Fasia Gerota merupakan barier yang menahan penyebaran tumor ke organ sekitarnya (Basuki, 2003).

Pada irisan tampak berwarna kuning sampai oranye disertai daerah nekrosis dan perdarahan (Underwood, 2000), sedangkan pada gambaran histopatologik terdapat berbagai jenis sel, yakni: clear cell (30 – 40%), granular (9 – 12%), sarkomatoid, papiler, dan bentuk campuran (Basuki, 2003). Yang paling sering adalah campuran sel jernih, sel bergranula dan sel sarkomatoid (De Jong, 2000). Inti yang kecil menunjukkan sifat ganas tumor. Sitoplasma yang jernih diakibatkan adanya glikogen dan lemak. Disamping itu di beberapa kasus menunjukkan adanya eosinofilia atau reaksi leukemoid dalam darah dan pada sebagian kecil penderita timbul amiloidosis. Secara makroskopis ginjal terlihat distorsi akibat adanya massa tumor besar yang berbenjol-benjol yang biasanya terdapat pada kutub atas (Underwood, 2000).

Hipernefroma kadang-kadang berbentuk kistik. Hal ini dapat memberikan masalah diagnostik. Tumor biasanya berbatas tegas, tetapi beberapa menembus kapsula ginjal dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik. Perluasan ke dalam vena renalis kadang-kadang dapat dilihat secara makroskopis sekali-sekali terlihat suatu massa tumor padat meluas ke dalam vena kava inferior dan jarang ke dalam atrium kanan (Underwood, 2000).

2. Nefroblastoma

Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan (Basuki, 2003). Insiden puncaknya antara umur 1- 4 tahun. Anak perempuan dan laki-laki sama banyaknya. (Underwood, 2000). Tumor Wilms merupakan 10% dari semua keganasan pada anak. Tumor ini mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia, keraguan genitalia pada anak dan sindrom Beckwith-Wiedemann (makroglosi, omfalokel, viseromegah dan hipoglikemia neonatal). Satu persen dari tumor Wilms ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p 13 kromosom 11 (De Jong, 2000).

Nefroblastoma sering dikenal dengan nama tumor Wilm atau karsinoma sel embrional. Tumor Wilm sering diikuti dengan kelainan bawaan berupa: anridia, hemihipertrofi dan anomali organ urogenitalia (Basuki, 2003).
Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).

Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)
Penyebaran :
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral (Basuki, 2003).
Stadium
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).

II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).

III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Unilateral permukaan (termasuk ginjal) <80>80 cm2
T3 Unilateral ruptur sebelum penanganan
T4 Bilateral
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).

Gambaran Klinis :

Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau diketahui kencing berdarah. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi, massa padat pada perut sebelah atas yang kadang-kadang telah melewati garis tengah dan sulit digerakkan. Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitonial) sebelah atas yang dalam hal ini harus dibedakan dengan neuroblastoma atau teratoma (Basuki, 2003). Presentasi klinis yang sering adalah adanya massa dalam abdomen. Gambaran klinis awalnya dapat sebagai hematuria. Nyeri abdomen dan obstruksi intestinal (Underwood,

 2000).

Pemeriksaan PIV, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized, sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pemeriksaan :
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).
Diagnosis Banding :

Benjolan pada perut sebe lah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan dan (3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003).
Penatalaksanaan :
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).

1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.

2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).

3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan.

Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).

Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).

Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).

Prognosis :
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000).

c. Tumor Pelvis Renalis
Angka kejadian tumor ini sangat jarang. Sesuai dengan jenis histopatologinya tumor ini dibedakan dalam dua jenis yaitu :

(1) karsinoma sel transitional.

(2) karsinoma sel skuamosa. Seperti halnya mukosa yang terdapat pada kaliks, buli-buli dan uretra proksimal, pielum juga dilapisi oleh sel-sel transitional dan mempunyai kemungkinan untuk menjadi karsinoma transitional. Karsinoma sel skuamosa biasanya merupakan metaplasia sel-sel pelvis renalis karena adanya batu yang menahun pada pelvis renalis (Basuki, 2003).
Sebagian besar tumor renalis pada orang dewasa ialah karsinoma sel renalis, dimana sisanya yang paling banyak (5-10%) karsinoma sel transitional yang berasal dari urotelium pelvis renalis, karena pertumbuhannya ke dalam rongga kaliks pelvis, tumor ini secara dini akan ditandai dengan adanya hematuria atau obstruksi (Underwood, 2000)
Tumor ini sering menginfiltrasi dinding pelvis dan dapat mengenai vena renalis (Underwood, 2000)

Etiologi :
Ditemukan hubungan antara tumor ini dengan penyalahgunaan pemakaian obat analgesik, dan terkena zat warna anilin yang digunakan pada pewarnaan, karet, plastik dan industri gas. Beberapa penderita dilaporkan mendapat karsinoma sel transisional beberapa tahun setelah menggunakan thorotrast, suatu α-emiter, yang digunakan pada pielografi retrograde (Underwood, 2000)
Gambaran Klinis :

Yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah kencing darah (80%), kadang-kadang disertai dengan nyeri pinggang dan teraba massa pada pinggang. Keadaan tersebut disebabkan oleh massa tumor atau akibat obstruksi oleh tumor yang menimbulkan hidronefrosis (Basuki, 2003).
Pada pemeriksaan PIV terdapat filling defect yang nampak seolah-olah seperti batu radiolusen, tuberkuloma, atau hemangioma pada pielum ginjal. Untuk itu bantuan ultrasonografi atau CT scan dapat membedakannya (Basuki, 2003).
Pemeriksaan sitologi urin dengan mengambil contoh urin langsung ke dalam pielum melalui kateter ureter. Melalui alat ureterorenoskopi dapat dilihat langsung keadaan pielum. Jika dicurigai ada massa pada pielum diambil contoh jaringan untuk pemeriksaan histopatologi (Basuki, 2003).
Tumor sel transisional tumbuh berpapil-papil, serupa dengan tumor ureter dan vesika urinaria. Sering ditemukan karsinoma sel transisional pada seluruh traktus urinarius, yang sugestif adanya perubahan dari daerah urothelial. Bentuk papil tumor memudahkan terjadinya kerusakan pada massa tumor bagian ujungnya, yang dapat terlepaskan. Hal ini menyebabkan sel tumor yang atipik dapat dideteksi dalam urin penderita, sehingga memungkinkan tumor ini didiagnosis berdasarkan pemeriksaan sitologi urin dan dilakukan screening (Underwood, 2000).

Dengan adanya batu pelvis, urothelium dapat mengalami metaplasia squamosa. Telah diketahui bahwa terjadinya karsinoma skuamosa ada hubungannya dengan terdapatnya batu dan infeksi kronis, tetapi dapat pula timbul langsung dari epitel transisional. Secara makroskopik biasanya tumor ini berbentuk datar dan infiltaratif dengan prognosisnya yang buruk (Underwood, 2000).

Terapi :
Tumor ini kurang memberikan respon pada pemberian sitostatika maupun radiasi eksterna. Terapi yang paling baik untuk tumor ini pada stadium awal adalah nefroureterektomi dengan mengambil cuff dari buli-buli (Basuki, 2003).
Prognosis :
Prognosisnya kurang baik, terutama pada penderita dengan tumor yang berdiferensiasi buruk, dan tumor multipel sering ditemukan pada ureter dan vesika urinaria.

C.   Tanda dan Gejala

Gejala dan Tanda Klinis
Didapatkan ketiga tanda trias klasik berupa: nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut. Nyeri terjadi akibat invasi tumor ke dalam organ lain, sumbatan aliran urin atau massa tumor yang menyebabkan peregangan kapsula fibrosa ginjal.
Secara klinis kelainan ini terpaparkan sebagai keluhan hematuria.
Febris yang disebabkan karena nekrosis tumor atau terbebasnya pirogen endogen oleh tumor ginjal.

Hipertensi yang mungkin disebabkan karena: oklusi vaskuler akibat penekanan oleh tumor, terjadinya A-V (arteri-venous) shunting pada massa tumor atau hasil produksi subtansi Pressor Oleh tumor.

Anemi karena terjadinya perdarahan intra tumoral

Varikokel akut yang tidak mengecil dengan posisi tidur. Varikokel ini terjadi akibat obstruksi vena spermatika interna karena terdesak oleh tumor ginjal atau tersumbat oleh trombus sel-sel tumor.
Tanda-tanda metastasis ke paru atau hepar.

Kadang-kadang ditemukan sindroma paraneoplastik, yang terdiri atas:

 (1) Sindroma Staufer (penurunan fungsi liver yang tidak ada hubungannya dengan metastasis pada hepar dengan disertai nekrosis pada berbagai area pada liver)

(2) hiperkalsemia (terdapat pada 10% kasus kanker ginjal),

(3) polisitemia akibat peningkatan produksi eritropoietin oleh tumor, dan

(4) hipertensi akibat meningkatnya kadar renin(Basuki, 2003).

D. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan labolatorium tidak banyak membantu, hanya dapat ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk

Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan klsifikasi didalamnya

Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori, penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.

E. Komplikasi

F. Penatalaksanaan medik

1. Nefrektomi. Tumor yang masih dalam stadium dini dilakukan nefrektomi radikal yaitu mengangkat ginjal beserta kapsula gerota. Beberapa kasus yang sudah dalam stadium lanjut tetapi masih mungkin unutk dilakukan operasi, masih dianjurkan untuk dilakukan nefrektomi paliatif. Pada beberapa tumor yang telah mengalami metastasis, setelah tindakan nefrektomi ini sering didahului dengan embolisasi arteri renalis yang bertujuan untuk memudahkan operasi(Basuki, 2003).

2. Hormonal. Penggunaan terapi hormonal belum banyak diketahui hasilnya. Preparat yang dipakai adalah hormon progestagen. Dari berbagai literatur disebutkan bahwa pemberian preparat hormon tidak banyak memberi manfaat (Basuki, 2003).

3. Imunoterapi. Pemberian imunoterapi dengan memakai interferon atau dikombinasikan dengan interleukin saat ini sedang dicoba di negara-negara maju. Karena harganya sangat mahal dan hasil terapi dengan obat-obatan imunoterapi masih belum jelas, maka pemakaian obat ini masih sangat terbatas (Basuki, 2003).

4. Radiasi Eksterna. Radiasi eksterna tidak banyak memberi manfaat pada adenokarsinoma ginjal karena tumor ini adalah tumor yang radioresisten (Basuki, 2003).

5. Sitostatika. Demikian pula pemakaian sitostatika tidak banyak memberikan manfaat pada tumor ginjal (Basuki, 2003).

G.Pencegahaan

pencegahan terhadap ancaman oenyakit ini adalah dengan menerapkan gaya hidup sehat. Mengkonsumsi makanan yang sehat , yang dapat menurunkan risiko terjadinya penyakit tumor ginjal ini. Tidak merokok, karena merokok salah satu yang dapat mengakibatkan terjadinya tumor ginjal.